Marie-Hélène Cazes, Institut National d'Études Démographiques (INED)
Gil Bellis, Institut National d'Études Démographiques (INED)

La mucoviscidose est l'une des maladies génétiques les plus fréquentes affectant l'enfance, présente dans de nombreux pays particulièrement en France, en Europe, aux Etats-Unis, au Canada. Maladie létale à hérédité autosomique récessive (le gène a été identifié en 1989), elle affecte les fonctions respiratoire, digestive et reproductrice. L'un des facteurs principalement impliqué dans la mortalité est la dégradation des fonctions respiratoires, associée elle-même à des colonisations chroniques par des bactéries particulièrement pathogènes. On cherchera ici à étudier les facteurs de risque les plus significatifs liés à la mortalité des patients, par une analyse longitudinale menée de 1999 à 2005, à l'aide de courbes de survie par âge sur les huit années de suivi. On appliquera des modèles de durée de vie ad hoc pour tenir compte au mieux de la particularité des données dont nous disposons.